L'épidermolyse bulleuse est une maladie orpheline rare. Celle-ci se manifeste par une peau extrêmement fragile : des plaies et des cloques, semblables à des brûlures, apparaissent au moindre frottement et même parfois spontanément. Les personnes atteintes sont nommées "Les enfants papillons" en référence à la fragilité des ailes d'un papillon, et vivent environ 30 ans.
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Commentaires préférés (3)
Ça fait froid dans le dos, et puis, savoir que l'on peut espérer vivre que jusqu'à 30 ans c'est quand même triste.
Ducoup cela fait un peu relativiser certaines difficultés du quotidien.
Le nom qu'on leur a donné est aussi beau que la maladie est terrible
C'est pas de peau...
Cette anecdote m en rappelle une autre: pdt 3 longues années des parents ont été privés de leur enfant car les services sociaux pensaient que ce dernier souffrait de mal traitance! En effet, il était svt recouvert d hématomes laissant penser qu il se faisait taper!! Les parents viennent seulement d être relaxés car il a été prouvé que l enfant souffrait d'angio-œdème héréditaire!! Comme sa mère! Cette maladie fait apparaître des bleus sur la peau!! Comment perdre 3 des plus belles années de parents!!....
Tous les commentaires (54)
Pendant mes cours j'étais persuadé que c'était une épidermolyse bulbeuse (et non bulleuse). Je m'imaginais des bulbes pousser sur la peau !
Ça fait froid dans le dos, et puis, savoir que l'on peut espérer vivre que jusqu'à 30 ans c'est quand même triste.
Ducoup cela fait un peu relativiser certaines difficultés du quotidien.
Mais si les moindres frottements les blessent, comment font ils pour vivre habillés? Ou encore pour dormir sur un lit?
C'est vraiment fou tous ces types de maladie qui peuvent exister, ça ne doit pas être facile de vivre avec celle-la...
Rien que tu lui serre la main, le mec chope 4 ampoules...
2h de soins quotidien et 50 mètres de bandage ! (Dans la description)
Une fondation à était créée pour eux car cette maladie est très handicapante, de tout les points de vu, même sociale.
Le nom qu'on leur a donné est aussi beau que la maladie est terrible
C'est pas de peau...
Une "maladie orpheline rare", j'appelle ça un pléonasme.
Par définition, une maladie orpheline est rare, puisque ça veut dire que très peu de personnes ont sont atteintes. Et comme si ça ne suffisait pas, les laboratoires pharmaceutiques en ont généralement rien à faire de trouver comment soigner ces maladies. Pas assez rentable pour eux.
Les enfants papillons doivent rester dans un cocon tellement cette maladie est gênante
Ça, c'est plutôt quand tu tire sur quelqu'un avec une carabine chargée avec du blé ! Oui ça se fait et ça doit faire mal quand ça germe ! ;-)
Cette anecdote m en rappelle une autre: pdt 3 longues années des parents ont été privés de leur enfant car les services sociaux pensaient que ce dernier souffrait de mal traitance! En effet, il était svt recouvert d hématomes laissant penser qu il se faisait taper!! Les parents viennent seulement d être relaxés car il a été prouvé que l enfant souffrait d'angio-œdème héréditaire!! Comme sa mère! Cette maladie fait apparaître des bleus sur la peau!! Comment perdre 3 des plus belles années de parents!!....
Ce sont malheureusement des entreprises privées. Tout comme Renault ne va pas chercher à fabriquer une voiture qui sera vendue à perte, les labos pharmaceutiques ne mettent que peu de moyens pour tenter de trouver un remède à une maladie qui touche trop peu de monde pour rembourser la recherche.
De plus, il est peut-être, malheureusement, préférable de se consacrer à la découverte de remèdes soignant des maladies répandues plutôt que de s'éparpiller sur 100 000 maladies.
En effet, ça me rappelle une histoire sur des personnes qui avaient créé une association pour financer la recherche sûr je ne sais us quelle maladie grave en Russie, association qui avait été dissoute par ce que "de toutes façons ils vont mourrir bientôt alors à quoi bon dépenser des sous pour leur faciliter la vie "
Surtout que la mère avait informé le personnel médical qu'elle en était atteinte mais ils n'ont même pas pris la peine de vérifier.
Les parents ont du s'arranger avec une infirmière pour faire une prise de sang "clandestine" à leur enfant lors d'un droit de visite pour démontrer la maladie...
Pour revenir sur l'anecdote, je souffre de psoriasis sur une partie du tibia et dès que je frotte ca peut me mettre à vif en 5 secondes, mais là ca fait vraiment relativiser!
Ce que tu dis sur les labos et les maladies orphelines est malheureusement vrai... Mais ce sont des labos privés ; et peut-on demander à un "privé" de perdre de l'argent, même s'il trouve !? Non, bien sûr... Il appartient aux États de financer cela ; de manière directe (créer des labos spécifiques) ou indirecte (financer les privés sur des recherches spécifiques). Et même les États ne semblent pas prêts à perdre de l'argent pour quelques individus... J'ai bien peur qu'on ne soit pas au bout du tunnel. Et quand je vois ces pauvres enfants dans les sources, je me dis qu'on n'a vraiment pas tous les mêmes chances au départ.
Personnellement je connais quelqu'un qui est atteins de cette maladie et il a fêté ses 56ans la semaine dernière de plus il a un petit garçon atteint lui même de cette maladie, les médecin lui donne une belle et longue vie devant lui. Donc plus de 30ans d'existence.
J'aimerais apporter quelque précision cette maladie dont je suis atteint depuis l'âge de 9mois existe sur plusieurs niveaux on ne meurt pas tous a 30 ans mon grand père et mon père en sont atteint aussi et ne se situe que sur les mains et pieds dans notre cas, je suis d'ailleurs le pire cas de ma famille il m'arrive parfois d'avoir des bulles dans la bouche mais cela reste rare, certains vivent toute une vie avec cette maladie d'autre non, mon infirmier m'a d'ailleurs fais mention d'une dame âgée qui en est décédée de douleurs il y a quelque mois
Un bon lien sur cette maladie : www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/EpidermolyseBulleuseHereditaire-FRfrPub11387.pdf
Cette histoire me rappelle celle d'une famille américaine a qui, la garde de leurs enfants avait été enlevé, car le plus jeune avait souvent les os brisés.
L'enfant avait la maladie "des os de verre" ( je crois que c'est le bon nom), ce qui fait qu'il pouvait ce casser un os juste en marchant.
Ne vous vexez pas, mais pourquoi affirmer de façon si catégorique des choses fausses ? Il y a des aides prévues pour aider les labos pharma a developer et commercialiser des produits pour les maladies orphelines. Je ne rentre pas dans les détails mais par exemple le criblage qui prend plusieurs années peut être fait par des institutions publiques, ce qui permet d'éviter des couts et du temps aux labos. Et il existe ce type d'aide tout le long de la chaine de R&D du médicament afin que financièrement ça ne soit pas trop compliqué pour les labo privé de développer ce type de médicament.
Je suis d'accord pour dire que ce n'est pas parfait, mais on ne peut pas dire que rien existe.
la magie des bandage bien serré