Les maladies à prions (encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles), comme la maladie de Creutzfeldt-Jakob, sont les seules maladies à être à la fois incurables et systématiquement mortelles : toutes les personnes atteintes finissent par succomber, et il n'existe aucun traitement.
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Maladie également plus connue sous le nom de la vache folle, apparue en 1996 au Royaume-Uni qui s’attrape en consommant de la viande bovine contaminée par une protéine prion anormale.