Les maladies à prions (encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles), comme la maladie de Creutzfeldt-Jakob, sont les seules maladies à être à la fois incurables et systématiquement mortelles : toutes les personnes atteintes finissent par succomber, et il n'existe aucun traitement.
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Et c'est aussi parmi les maladies que je trouve les plus effrayantes en raison de leurs effets.
On embrasse nos ami·es hypocondriaques qui vont passer un bon moment avec cette anecdote.
Toute les personnes, atteintes ou non, finiront par succomber.
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Et c'est aussi parmi les maladies que je trouve les plus effrayantes en raison de leurs effets.
On embrasse nos ami·es hypocondriaques qui vont passer un bon moment avec cette anecdote.
Surtout s'ils viennent de manger de la moelle
Toute les personnes, atteintes ou non, finiront par succomber.
Et oui, ne l'oublions jamais : vivre tue.
Les maladies à prions sont incurables et systématiquement mortelles une fois les symptômes déclarés; cependant des recherches sur les animaux, consistant à traiter avant l’apparition des symptômes, sont encourageantes, mais on n’y est pas encore. En plus on ne fait pas de détection chez l’homme avant symptômes.
Sur plusieurs points c’est assez similaire à la rage: une fois les symptômes de la rage déclarés, c’est trop tard, pas de traitement et c’est mortel ( il y a une trentaine de cas dans le monde ayant survécus avec très souvent de grosses séquelles).
Faites vous vacciner.
La maladie de Charcot n’est elle pas aussi systématiquement mortelle pour quiconque l’a ?
Je trouve donc cette anecdote un peu réductrice en précisant que les maladies citées sont les seules incurables car Charcot est un contre-exemple et ce n'est pas le seul.
Un peu comme la rage.
Si les symptômes sont déclarés c'est fini on ne peut plus te sauver
(Étant hypocondriaque et travaillant en bénévole avec des animaux sauvages je suis toujours charmé par cette information)
Du point de vue un peu plus philosophico-poétique : le contraire de la mort☠️, n'est pas la vie, mais la naissance
En gros c'est surtout parce que personne n'a l'occasion de se faire mordre par un mustelidé ou une chauve-souris qu'on considère qu'il n'y a plus de rage.
Mais dans les centres de soins les gens non vaccinés ne s'occupent pas des chauve-souris ou des renards normalement.
Lorsque l'on est atteint de la rage, on devient incapable de boire de l'eau, même de force. Ça se rapproche de l'hydrophobie.
C'est la seule maladie au monde qui comporte ce symptôme.
Quelques vidéos sur YouTube montrent cet effet. C'est très dur à regarder.
L'encéphalopathie spongiforme transmissible (EST) présente plusieurs aspects fascinants :
Elle peut être à la fois génétique et transmissible. La maladie est causée par une protéine mal repliée, appelée prion. Ce prion peut résulter d’une mutation dans le gène codant pour la protéine prion (PrP), mais il peut aussi être acquis. Ce qui est remarquable, c’est que la forme pathogène du prion (PrP^Sc) est capable d’induire un repliement anormal de la forme normale (PrP^C), simplement par interaction. C’est un mécanisme unique où une protéine « contamine » les autres sans avoir besoin de matériel génétique. D'où les inquiétudes lorsqu'on consomme des tissus nerveux comme de la cervelle.
Les prions pathogènes sont résistants à la dégradation. Contrairement à leur forme normale, les prions mal repliés échappent aux systèmes de dégradation cellulaire. Ils s’accumulent progressivement dans le cerveau, formant des agrégats toxiques qui entraînent la mort neuronale. Ce processus donne au tissu cérébral un aspect poreux, évoquant une éponge, d'où le terme spongiforme.
La maladie de la vache folle (encéphalopathie spongiforme bovine) en est un exemple bien connu. Lors de la crise des années 1990 au Royaume-Uni, la transmission à l’homme a été possible via la consommation de produits contaminés, provoquant une variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Par précaution, certaines personnes ayant séjourné au Royaume-Uni à cette période ne peuvent toujours pas donner leur sang, car l’incubation des prions peut être très longue et asymptomatique.